IgG4関連呼吸器疾患

• 概要

概要

日本で発見されたリンパ球とIgG4という免疫グロブリン陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、全身の臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患をIgG4関連疾患と呼び、国の指定難病になっています。膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後腹膜、動脈、リンパ節、皮膚、乳腺などの様々な臓器の病変が知られています。IgG4関連呼吸器疾患では血清IgG4高値に加えて肺門縦隔リンパ節腫大、気管支壁や気管支血管束の肥厚などがみられます。